Initialement décrit en 1959, le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare qui associe un ou plusieurs anévrysmes de l’artère pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses. Il touche plutôt les hommes jeunes et peut s’associer avec la maladie de Behçet.

Nous rapportons une observation de syndrome de Hughes-Stovin affectant un jeune garçon de 19 ans avec une hémoptysie, une dyspnée et des épisodes récurrents d’embolies pulmonaires malgré un traitement anticoagulant efficace. Le patient présentait à l’admission un syndrome fébrile. L’examen clinique objectivait une aphtose linguale. L’angio-scanner confirmait l’embolie pulmonaire bilatérale, une thrombose veineuse profonde et révélait un anévrysme de l’artère pulmonaire gauche. Cet anévrysme était embolisé et simultanément un filtre cave était posé.

Le syndrome de Hughes-Stovin requiert un diagnostic rapide et une prise en charge immédiate, avec un risque important lié à l’anticoagulation. Le traitement associe de fortes doses de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.

First described in 1959, Hughes-Stovin syndrome is a very rare disorder combining vascular aneurysms, especially from pulmonary arteries, and thrombosis. The disease affects mostly the young male and is sometime associated with Behçet’ disease.

Here, we report the case of a 19-year-old man with hemoptysis and dyspnea revealing recurrent pulmonary embolisms despite efficient anticoagulant therapy. The patient subsequently developed fever and an inflammatory syndrome. Physical examination showed ulcers of the tongue. Angio-CT revealed recent pulmonary embolism, femoral vein thrombosis, and a unique threatening aneurysm of a left pulmonary artery segment. The aneurysm was embolized and simultaneously a vena cava filter was inserted.

Hughes-Stovin syndrome requires immediate therapeutic decision, with an important risk of the anticoagulation. High dose steroids and in most cases, intensive immunosuppressive therapies are required such as cyclophosphamide.